肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復訓練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關,通常表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
長期低流量氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度偏低的患者,可緩解缺氧癥狀并延緩病情進展。家庭氧療需配備制氧機或氧氣瓶,每日使用時間根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整。氧療期間需定期監(jiān)測血氧水平,避免氧中毒或二氧化碳潴留。便攜式氧療設備有助于改善患者活動能力。
吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖,延緩肺功能下降。尼達尼布軟膠囊通過阻斷生長因子受體發(fā)揮抗纖維化作用。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化特性,可能減緩肺功能惡化。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期控制炎癥。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關的肺纖維化。
系統(tǒng)性呼吸訓練包括腹式呼吸、縮唇呼吸等方法,能增強呼吸肌力量。有氧運動如步行、騎自行車可改善心肺耐力,每周建議進行3-5次。呼吸阻力訓練使用專用設備逐步增加負荷。訓練計劃需由康復醫(yī)師個性化制定,避免過度疲勞誘發(fā)呼吸困難。
嚴格戒煙并避免二手煙暴露,煙草煙霧會加速肺損傷。保持室內(nèi)空氣潔凈,使用空氣凈化器減少粉塵刺激。預防呼吸道感染,定期接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度體重,避免肥胖增加呼吸負荷。采用高蛋白、高熱量飲食補充營養(yǎng)消耗。
終末期患者經(jīng)評估符合條件者可考慮單肺或雙肺移植。術前需全面評估心功能、營養(yǎng)狀態(tài)及合并癥情況。術后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應。移植后5年生存率可達50-60%,但存在供體短缺和手術風險。移植中心需具備多學科協(xié)作團隊支持術后管理。
肺纖維化患者應建立規(guī)律的隨訪計劃,每3-6個月進行肺功能檢查和胸部影像學評估。保持居住環(huán)境濕度在40-60%以減少呼吸道刺激。進行日?;顒訒r采用能量節(jié)約技術,如坐位完成家務。記錄癥狀變化日記幫助醫(yī)生調(diào)整治療方案。避免接觸鳥類、霉變環(huán)境等可能加重病情的因素。出現(xiàn)發(fā)熱、痰量增多等感染征兆時需及時就醫(yī)。
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