肥厚型心肌病的肥厚特征主要表現(xiàn)為非對稱性室間隔肥厚、左心室流出道梗阻、心肌細胞排列紊亂、舒張功能受損以及心肌缺血。
肥厚型心肌病最典型的特征是室間隔出現(xiàn)非對稱性肥厚,即室間隔厚度超過左心室后壁,導致心臟結(jié)構(gòu)不對稱。這種肥厚多發(fā)生在基底部室間隔,可引起左心室流出道狹窄。患者可能無明顯癥狀,或出現(xiàn)勞力性呼吸困難、胸痛、心悸等表現(xiàn)。診斷主要依靠超聲心動圖檢查,顯示室間隔與左心室后壁厚度比值超過1.3。治療上可使用β受體阻滯劑如美托洛爾片、鈣通道阻滯劑如維拉帕米片等藥物減輕癥狀,嚴重時考慮室間隔心肌切除術(shù)。
左心室流出道梗阻是肥厚型心肌病的重要病理特征,由于室間隔肥厚和二尖瓣前葉收縮期前向運動共同導致。在心臟收縮期,肥厚的室間隔凸入左心室流出道,阻礙血液正常射出。患者常在體力活動后出現(xiàn)暈厥、頭暈、乏力等癥狀,聽診可聞及收縮期雜音。通過多普勒超聲可測量流出道壓力階差確診。藥物治療包括使用β受體阻滯劑如比索洛爾片,若藥物效果不佳可考慮室間隔酒精消融術(shù)或手術(shù)治療。
肥厚型心肌病的組織學特征為心肌細胞排列紊亂、肥大,心肌纖維走向混亂,間質(zhì)纖維化增多。這種結(jié)構(gòu)異常可影響心肌電傳導,增加心律失常風險。患者可能出現(xiàn)室性心動過速、心房顫動等心律失常表現(xiàn),嚴重時可導致猝死。心臟磁共振成像有助于評估心肌纖維化程度。治療上可使用抗心律失常藥物如胺碘酮片,高危患者可植入心律轉(zhuǎn)復除顫器預(yù)防猝死。
肥厚型心肌病患者常伴有左心室舒張功能受損,由于心肌肥厚和纖維化導致心室僵硬度增加,充盈受限。早期表現(xiàn)為左心房壓力升高,后期可發(fā)展至左心房擴大和心力衰竭。患者常見癥狀包括活動后氣促、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等。超聲心動圖可評估舒張功能參數(shù)。治療主要使用β受體阻滯劑如普萘洛爾片、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓片改善舒張功能,同時限制鈉鹽攝入。
肥厚型心肌病患者即使冠狀動脈正常,也可能出現(xiàn)心肌缺血表現(xiàn),主要因心肌肥厚導致氧供需失衡、小冠狀動脈異常和舒張期灌注受損?;颊叱TV胸痛,與典型心絞痛不同,多發(fā)生在休息時或輕微活動后。核素心肌灌注顯像可顯示心肌缺血區(qū)域。治療上可使用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片減少心肌氧耗,避免使用硝酸酯類藥物以免加重流出道梗阻。
肥厚型心肌病患者應(yīng)定期進行心臟專科隨訪,完善超聲心動圖、動態(tài)心電圖等檢查評估病情變化。日常生活中需避免劇烈運動和競技性體育,保持適度活動如散步、太極等有氧運動。飲食方面應(yīng)控制鹽分攝入,維持適當體重,戒煙限酒。注意避免使用加重流出道梗阻的藥物如硝酸酯類、利尿劑等。若出現(xiàn)胸痛加重、呼吸困難、暈厥等癥狀應(yīng)及時就醫(yī),遺傳咨詢對家族成員篩查也有重要意義。
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