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什么是鐮刀型細(xì)胞貧血癥

病情描述:
醫(yī)院檢查出我患有鐮刀型細(xì)胞貧血癥,我想問一下什么是鐮刀細(xì)胞貧血癥?
共1個(gè)回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種遺傳性血紅蛋白病,主要表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、血管閉塞危象及多器官損害,屬于常染色體隱性遺傳疾病。

1、遺傳機(jī)制:

由HBB基因突變導(dǎo)致血紅蛋白β鏈第6位谷氨酸被纈氨酸取代,形成異常血紅蛋白S,在缺氧條件下聚合成纖維狀結(jié)構(gòu)使紅細(xì)胞變形。

2、病理特征:

異常紅細(xì)胞呈鐮刀狀,脆性增加易破裂,導(dǎo)致慢性溶血;同時(shí)可阻塞微血管引發(fā)組織缺血,常見于骨骼、脾臟和肺部。

3、臨床表現(xiàn):

嬰幼兒期出現(xiàn)貧血、黃疸,反復(fù)發(fā)作的疼痛危象是典型癥狀,隨病情進(jìn)展可發(fā)生脾梗死、卒中、肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥。

4、診斷治療:

通過血紅蛋白電泳和基因檢測確診,治療包括羥基脲改善癥狀、輸血支持,造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治手段。

患者需避免脫水、缺氧及劇烈運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測器官功能,遺傳咨詢對(duì)預(yù)防有重要意義,疼痛發(fā)作時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。

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