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遺傳性橢圓形紅細胞增多癥治療

病情描述:
孩子出生后就檢查出遺傳性橢圓形紅細胞增多癥,遺傳性橢圓形紅細胞增多癥治療?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

遺傳性橢圓形紅細胞增多癥可通過脾切除術、輸血支持、葉酸補充、骨髓移植等方式治療。該病主要由基因突變導致紅細胞膜蛋白異常引起,通常表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。

1、脾切除術:

中重度溶血患者可考慮脾切除改善貧血,術后需預防感染性并發(fā)癥,遵醫(yī)囑接種疫苗。

2、輸血支持:

急性溶血發(fā)作時需輸注洗滌紅細胞,血紅蛋白低于70g/L或伴有心功能不全時應立即輸血。

3、葉酸補充:

長期溶血患者每日需補充葉酸5mg,預防巨幼細胞性貧血,可選用葉酸片、復方葉酸制劑等。

4、骨髓移植:

兒童重癥患者可評估HLA配型后行異基因造血干細胞移植,存在移植物抗宿主病等風險。

患者應避免劇烈運動誘發(fā)溶血,定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),溶血危象時及時就醫(yī)。

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