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糖原累積癥治療方法有什么

病情描述:
糖原累積癥治療方法有什么
共1個(gè)回答
郭朝陽 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 感染性疾病科

糖原累積癥可通過飲食調(diào)整、藥物治療、酶替代療法、肝移植等方式治療。糖原累積癥主要由遺傳性酶缺陷導(dǎo)致糖原代謝異常引起。

1、飲食調(diào)整

采用高蛋白低碳水化合物飲食,少量多餐避免低血糖,夜間需補(bǔ)充生玉米淀粉維持血糖穩(wěn)定。

2、藥物治療

使用葡萄糖調(diào)節(jié)藥物如二氮嗪、胰高血糖素,改善低血糖癥狀。部分類型需使用別嘌呤醇降低尿酸。

3、酶替代療法

針對(duì)II型患者靜脈注射α-葡萄糖苷酶,需長期使用。III型可嘗試重組糖原脫支酶替代治療。

4、肝移植

適用于I型重癥患者,移植后可糾正代謝缺陷。需評(píng)估術(shù)后免疫抑制劑使用與并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

患者需定期監(jiān)測血糖、肝腎功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng),兒童患者家長需掌握急救措施應(yīng)對(duì)低血糖發(fā)作。

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