浸潤(rùn)性腎盂癌是指起源于腎盂尿路上皮的惡性腫瘤，具有向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特性，屬于尿路上皮癌的一種特殊類型。浸潤(rùn)性腎盂癌主要與長(zhǎng)期吸煙、接觸化工染料、慢性尿路感染、濫用鎮(zhèn)痛藥物等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿、腰部鈍痛、尿頻尿急等癥狀。確診需結(jié)合影像學(xué)檢查、尿脫落細(xì)胞學(xué)及病理活檢，治療以根治性腎輸尿管切除術(shù)為主，必要時(shí)聯(lián)合化療或免疫治療。

1、發(fā)病機(jī)制

浸潤(rùn)性腎盂癌的發(fā)生與尿路上皮長(zhǎng)期接觸致癌物質(zhì)有關(guān)。煙草中的芳香胺類化合物經(jīng)尿液排泄時(shí)持續(xù)刺激腎盂黏膜，導(dǎo)致抑癌基因失活和原癌基因突變。職業(yè)接觸苯胺染料、印刷油墨等化學(xué)物質(zhì)時(shí)，其代謝產(chǎn)物同樣可能誘發(fā)尿路上皮惡性轉(zhuǎn)化。長(zhǎng)期慢性炎癥如腎盂腎炎或結(jié)石刺激，會(huì)加速上皮細(xì)胞異常增殖。部分患者存在林奇綜合征等遺傳易感性，錯(cuò)配修復(fù)基因缺陷可增加發(fā)病概率。

2、病理特征

病理學(xué)檢查可見腫瘤細(xì)胞穿透基底膜向腎實(shí)質(zhì)及周圍脂肪組織浸潤(rùn)，鏡下多為高級(jí)別尿路上皮癌，細(xì)胞異型性明顯，核分裂象活躍。免疫組化顯示GATA3、CK7等尿路上皮標(biāo)志物陽(yáng)性，約20%病例伴隨鱗狀分化或肉瘤樣變。根據(jù)浸潤(rùn)深度可分為局限于腎盂黏膜層、浸潤(rùn)肌層、突破纖維膜累及腎實(shí)質(zhì)等階段，分期越高預(yù)后越差。

3、臨床表現(xiàn)

約80%患者首發(fā)癥狀為間歇性無痛性全程血尿，尿液呈洗肉水樣或醬油色。腫瘤阻塞輸尿管時(shí)可出現(xiàn)腰部脹痛，繼發(fā)感染時(shí)伴隨發(fā)熱、尿頻尿急等膀胱刺激征。晚期患者可能出現(xiàn)消瘦、貧血等全身癥狀。部分病例因腫瘤分泌異位激素導(dǎo)致副腫瘤綜合征，表現(xiàn)為高鈣血癥或血小板增多。體檢可觸及腰部包塊，腎區(qū)叩擊痛陽(yáng)性。

4、診斷方法

CT尿路造影能顯示腎盂內(nèi)充盈缺損及周圍組織浸潤(rùn)情況，典型表現(xiàn)為"戒環(huán)征"。膀胱鏡聯(lián)合輸尿管鏡活檢可獲取病理標(biāo)本，尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞有助于早期篩查。磁共振泌尿系水成像對(duì)評(píng)估血管侵犯具有優(yōu)勢(shì)，骨掃描用于排查遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。需與腎細(xì)胞癌、輸尿管息肉、結(jié)核性腎盂炎等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

5、治療原則

根治性腎輸尿管全切術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療方案，包括患側(cè)腎臟、全長(zhǎng)輸尿管及膀胱袖狀切除。對(duì)于孤立腎或雙側(cè)腫瘤可采用保留腎單位手術(shù)，但需嚴(yán)格把握適應(yīng)證。術(shù)后根據(jù)病理分期選擇輔助治療，順鉑聯(lián)合吉西他濱方案常用于轉(zhuǎn)移性病例，PD-1抑制劑如帕博利珠單抗可用于二線治療。定期膀胱灌注化療可降低膀胱復(fù)發(fā)概率。

術(shù)后患者需每3個(gè)月進(jìn)行膀胱鏡隨訪，持續(xù)2年無復(fù)發(fā)可延長(zhǎng)復(fù)查間隔。日常應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸染發(fā)劑等化學(xué)刺激物，每日飲水量保持在2000毫升以上以稀釋尿液致癌物濃度。出現(xiàn)血尿癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查，營(yíng)養(yǎng)不良者可適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清等。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免腰部劇烈扭轉(zhuǎn)動(dòng)作。