支氣管擴張癥的病因主要有遺傳因素、感染因素、免疫缺陷、吸入異物、胃食管反流等。支氣管擴張癥是一種慢性氣道疾病,表現(xiàn)為支氣管異常擴張和反復(fù)感染,需及時就醫(yī)明確病因并針對性治療。
囊性纖維化是導(dǎo)致支氣管擴張癥的重要遺傳病因,與CFTR基因突變有關(guān)?;颊咧夤莛ひ呵宄芰ο陆担装l(fā)生反復(fù)肺部感染。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥也可能引發(fā)支氣管擴張,表現(xiàn)為蛋白酶與抗蛋白酶失衡導(dǎo)致肺組織破壞。此類患者需定期進行肺功能監(jiān)測,必要時使用阿法鏈道酶吸入溶液等黏液溶解劑。
兒童期百日咳、麻疹、肺結(jié)核等感染可能損傷氣道結(jié)構(gòu)。銅綠假單胞菌、非結(jié)核分枝桿菌等病原體持續(xù)感染會導(dǎo)致氣道壁破壞。這類患者可能出現(xiàn)長期咳嗽、大量膿痰癥狀,需通過痰培養(yǎng)明確病原體后,選用左氧氟沙星片等抗生素治療。
原發(fā)性免疫缺陷如普通變異型免疫缺陷病,或獲得性免疫缺陷如HIV感染,均可能增加支氣管擴張風(fēng)險?;颊咭蚩贵w生成障礙易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染,表現(xiàn)為每年超過3次急性加重。治療需靜脈注射人免疫球蛋白,必要時使用復(fù)方磺胺甲噁唑片預(yù)防感染。
長期吸入有毒氣體、粉塵或誤吸食物可能導(dǎo)致支氣管損傷。職業(yè)暴露如煤礦工人易發(fā)生塵肺相關(guān)支氣管擴張,表現(xiàn)為進行性呼吸困難。這類患者需脫離暴露環(huán)境,使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化劑,嚴(yán)重者需行支氣管肺泡灌洗。
胃酸反復(fù)刺激氣道可引發(fā)慢性炎癥,約30%支氣管擴張患者合并胃食管反流病。典型表現(xiàn)為平臥時咳嗽加重,可能伴隨反酸癥狀。治療需使用奧美拉唑腸溶膠囊抑制胃酸,睡眠時抬高床頭,避免睡前3小時進食。
支氣管擴張癥患者應(yīng)保持每日1500-2000毫升飲水量稀釋痰液,進行腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣功能。飲食需保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚等。避免吸煙及二手煙暴露,寒冷季節(jié)注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染。建議每3-6個月復(fù)查胸部CT評估病情進展,急性加重時及時就醫(yī)。
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