蠶豆病誤食蠶豆可能誘發(fā)急性溶血性貧血,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致腎功能衰竭甚至休克。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,患者接觸蠶豆成分后易引發(fā)紅細(xì)胞破壞。
蠶豆病誤食蠶豆后,蠶豆中的蠶豆嘧啶核苷和異尿咪等成分會(huì)與患者體內(nèi)缺乏的G6PD酶發(fā)生反應(yīng),導(dǎo)致紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降。紅細(xì)胞大量破裂后釋放的血紅蛋白可能堵塞腎小管,出現(xiàn)醬油色尿、黃疸等癥狀。部分患者會(huì)出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、腰背疼痛等全身反應(yīng),嬰幼兒可能出現(xiàn)嗜睡或驚厥。溶血持續(xù)超過(guò)48小時(shí)未得到控制時(shí),可引發(fā)急性腎損傷。極少數(shù)情況下,大量游離血紅蛋白會(huì)誘發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。
對(duì)于既往無(wú)溶血發(fā)作史的患者,首次誤食少量蠶豆可能僅表現(xiàn)為輕度貧血。但合并感染、疲勞或同時(shí)服用氧化性藥物時(shí),即使微量蠶豆也可能誘發(fā)重度溶血。妊娠期女性誤食后,溶血可能導(dǎo)致胎盤供氧不足。部分基因突變型患者對(duì)蠶豆成分特別敏感,接觸蠶豆花粉或哺乳期母親食用蠶豆都可能引發(fā)癥狀。
蠶豆病患者及家屬應(yīng)全面排查食物成分,避免含蠶豆的零食、醬料及保健品。日常注意補(bǔ)充葉酸和鐵劑,但補(bǔ)鐵需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行以防鐵過(guò)載。出現(xiàn)可疑溶血癥狀時(shí),應(yīng)立即停止接觸可疑食物并就醫(yī)檢測(cè)血紅蛋白尿。就醫(yī)時(shí)需主動(dòng)告知醫(yī)生蠶豆病史,避免使用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。家長(zhǎng)需特別注意學(xué)校供餐和兒童零食的配料表,嬰幼兒輔食禁止添加蠶豆制品。建議隨身攜帶醫(yī)療警示手環(huán),并定期進(jìn)行血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)監(jiān)測(cè)。
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