蠶豆病確實與食用蠶豆有關(guān),但并非所有患者均由直接進(jìn)食蠶豆引發(fā)。蠶豆病專業(yè)稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,主要因體內(nèi)缺乏該酶導(dǎo)致紅細(xì)胞易受氧化損傷,食用蠶豆或某些藥物可能誘發(fā)溶血反應(yīng)。
蠶豆病發(fā)病的核心原因是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏,該酶缺陷會導(dǎo)致紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降。當(dāng)患者接觸蠶豆中的巢菜堿苷等氧化成分后,紅細(xì)胞大量破裂引發(fā)急性溶血,表現(xiàn)為黃疸、血紅蛋白尿、乏力等癥狀。除蠶豆外,部分藥物如磺胺類抗生素、抗瘧藥伯氨喹等也可能誘發(fā)類似反應(yīng)。部分患者甚至因吸入蠶豆花粉或接觸相關(guān)制品發(fā)病。
少數(shù)情況下,蠶豆病可能由基因新發(fā)突變引起,這類非遺傳性病例較為罕見。新生兒期還可能因母親食用蠶豆后哺乳間接導(dǎo)致嬰兒發(fā)病。某些感染性疾病如病毒性肝炎也可能誘發(fā)溶血,此時需與蠶豆病進(jìn)行鑒別診斷。
蠶豆病患者需終身避免蠶豆及其制品,用藥前需主動告知醫(yī)生病情。建議隨身攜帶疾病警示卡,出現(xiàn)醬油色尿或皮膚黃染應(yīng)立即就醫(yī)。日常注意補充水分,避免劇烈運動誘發(fā)溶血,定期監(jiān)測血常規(guī)評估紅細(xì)胞狀態(tài)。
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