肺動脈高壓通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療有效控制病情進(jìn)展。肺動脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺移植等。
長期低流量吸氧可改善患者缺氧狀態(tài),延緩肺血管重構(gòu)。適用于靜息狀態(tài)下動脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者,每日吸氧時(shí)間建議超過15小時(shí)。氧療需配合血氧監(jiān)測,避免氧中毒。
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可抑制血管收縮,5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片能促進(jìn)血管舒張。前列環(huán)素類似物如伊洛前列素注射液通過霧化吸入給藥,需注意可能出現(xiàn)的頜面潮紅等不良反應(yīng)。
華法林鈉片等抗凝藥物適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者,可預(yù)防原位血栓形成。使用期間需定期監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值,維持在2-3之間。合并咯血或消化道出血時(shí)應(yīng)立即停藥。
呋塞米片可緩解右心衰竭引起的水鈉潴留,使用時(shí)需監(jiān)測電解質(zhì)平衡。托拉塞米片作為替代選擇,對鉀代謝影響較小。利尿劑應(yīng)避免夜間使用以防影響睡眠。
終末期患者可考慮心肺聯(lián)合移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。移植后5年生存率約50-60%,存在排斥反應(yīng)和機(jī)會性感染風(fēng)險(xiǎn)。需嚴(yán)格評估受體適應(yīng)癥及供體匹配度。
肺動脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸,避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)荷。定期監(jiān)測體重變化,記錄每日尿量。注意保暖預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持情緒穩(wěn)定,避免高原旅行和航空飛行。建議每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗(yàn),及時(shí)調(diào)整治療方案。
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