原發(fā)血小板減少癥是一種以血小板計(jì)數(shù)減少為主要特征的自身免疫性疾病,通常表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑等癥狀。該病可能與免疫異常、遺傳因素、病毒感染、藥物刺激、脾臟功能亢進(jìn)等因素有關(guān),可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫球蛋白輸注、脾切除術(shù)、血小板輸注、促血小板生成素受體激動(dòng)劑等方式干預(yù)。
原發(fā)血小板減少癥患者體內(nèi)存在針對(duì)血小板的自身抗體,導(dǎo)致血小板被過(guò)度破壞。這類(lèi)抗體多靶向血小板膜糖蛋白,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng),或使用靜脈注射用人免疫球蛋白中和抗體。部分患者可能伴隨乏力、淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。
部分患者存在家族聚集傾向,與HLA-DR2等基因多態(tài)性相關(guān)。這類(lèi)患者發(fā)病年齡較早,可能同時(shí)出現(xiàn)其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。治療需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),必要時(shí)使用艾曲泊帕乙醇胺片等促血小板生成藥物。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可觸發(fā)免疫交叉反應(yīng),導(dǎo)致血小板破壞加速。急性期可能出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛等前驅(qū)癥狀,可配合抗病毒藥物如更昔洛韋注射液治療。兒童患者常見(jiàn)于疫苗接種后發(fā)生,多數(shù)呈自限性過(guò)程。
肝素、奎寧等藥物可能誘發(fā)抗體介導(dǎo)的血小板破壞,通常在用藥后出現(xiàn)迅速下降。需立即停用可疑藥物,嚴(yán)重出血時(shí)輸注配型血小板。利妥昔單抗注射液可用于難治性藥物相關(guān)性病例。
脾臟作為血小板破壞的主要場(chǎng)所,功能亢進(jìn)時(shí)會(huì)加劇血小板減少。對(duì)于激素治療無(wú)效者,可考慮腹腔鏡脾切除術(shù)。術(shù)后需接種肺炎球菌多糖疫苗預(yù)防感染,并監(jiān)測(cè)血小板反彈性升高風(fēng)險(xiǎn)。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化食物,避免過(guò)硬或帶刺食材。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),觀察有無(wú)新發(fā)瘀斑、鼻衄等出血傾向。女性患者月經(jīng)期需加強(qiáng)鐵劑補(bǔ)充,預(yù)防缺鐵性貧血。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整用藥方案。
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