皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無(wú)力等癥狀,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等方式治療。皮肌炎通常由自身免疫異常、感染等因素引起,可能伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。
皮肌炎患者常見(jiàn)面部、頸部等部位出現(xiàn)紫紅色斑疹,尤其是眼瞼周圍特征性水腫性紅斑。皮膚病變可能伴隨瘙癢或灼熱感,陽(yáng)光暴曬后加重。病理檢查可見(jiàn)皮膚血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。局部可外用他克莫司軟膏緩解癥狀,嚴(yán)重時(shí)需聯(lián)合口服潑尼松片控制炎癥。
近端肌群對(duì)稱性無(wú)力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂受限等癥狀。肌酶譜檢查顯示肌酸激酶顯著升高,肌電圖提示肌源性損害。急性期需臥床休息,遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍注射液沖擊治療后,逐步過(guò)渡至甲氨蝶呤片維持治療。
部分患者遇冷時(shí)出現(xiàn)手指蒼白-青紫-潮紅的血管痙攣反應(yīng),可能與末梢血管炎癥相關(guān)。需注意肢體保暖,避免寒冷刺激。嚴(yán)重者可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片改善循環(huán),合并指端潰瘍時(shí)需聯(lián)合阿司匹林腸溶片抗凝治療。
約30%患者合并肺部病變,表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影,肺功能檢查提示限制性通氣障礙。除基礎(chǔ)免疫治療外,可加用環(huán)磷酰胺片控制肺纖維化進(jìn)展,必要時(shí)需氧療支持。
慢性期患者皮下或肌肉可能出現(xiàn)鈣化結(jié)節(jié),多見(jiàn)于肘膝等受壓部位。X線檢查可見(jiàn)不規(guī)則高密度影。輕度沉積無(wú)須特殊處理,較大鈣化灶可考慮手術(shù)切除,同時(shí)需長(zhǎng)期服用羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。
皮肌炎患者日常需避免日光直射,外出時(shí)使用SPF50+防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,但急性期應(yīng)減少肌肉負(fù)荷。飲食注意高蛋白、高維生素補(bǔ)充,可適量攝入魚(yú)肉、雞蛋等優(yōu)質(zhì)蛋白,避免生冷辛辣食物刺激。定期監(jiān)測(cè)肌酶、肺功能等指標(biāo),出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)有助于改善長(zhǎng)期治療帶來(lái)的焦慮情緒,建議加入患者互助組織獲取支持。
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