肺動脈高壓的死亡概率與病情嚴(yán)重程度及治療干預(yù)時機(jī)密切相關(guān),未經(jīng)規(guī)范治療的重度患者預(yù)后較差,但早期診斷和規(guī)范管理可顯著改善生存率。
肺動脈高壓是一種以肺血管阻力進(jìn)行性增高為特征的疾病,隨著病情進(jìn)展可能導(dǎo)致右心衰竭。輕度患者通過靶向藥物治療如安立生坦片、波生坦片等聯(lián)合氧療,五年生存率可達(dá)較高水平。規(guī)律隨訪監(jiān)測心肺功能、堅持低鹽飲食及適度有氧運(yùn)動有助于延緩疾病進(jìn)展。妊娠、劇烈運(yùn)動或高原環(huán)境可能誘發(fā)急性加重,需嚴(yán)格規(guī)避風(fēng)險因素。
終末期患者常合并難以糾正的低氧血癥和頑固性右心衰,此時即使采用曲前列尼爾注射液等強(qiáng)效血管擴(kuò)張劑或房間隔造口術(shù),預(yù)后仍不理想。特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性病例進(jìn)展更快,若未及時進(jìn)行肺移植評估,生存期可能明顯縮短。急性肺血管擴(kuò)張試驗陰性者往往對鈣通道阻滯劑反應(yīng)不佳,需更積極的聯(lián)合治療方案。
建議確診患者每3-6個月復(fù)查右心導(dǎo)管和六分鐘步行試驗,動態(tài)評估WHO功能分級。居家使用指脈氧儀監(jiān)測血氧飽和度,避免便秘、感染等加重心臟負(fù)荷的因素。參加專業(yè)醫(yī)療中心的患者管理項目,有助于獲得個體化的藥物調(diào)整和康復(fù)指導(dǎo)。
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