霍奇金淋巴癌是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,屬于淋巴瘤的主要類型之一,其特征為淋巴結(jié)無痛性腫大并伴隨里德-斯特恩伯格細胞的出現(xiàn)。
霍奇金淋巴癌的典型病理標志是里德-斯特恩伯格細胞,這種巨細胞在顯微鏡下呈現(xiàn)雙核或鏡影樣結(jié)構(gòu)。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類,該病可分為結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型和經(jīng)典型,后者進一步分為結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞豐富型和淋巴細胞消減型四種亞型。不同亞型的生物學行為和治療反應存在差異。
患者通常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)無痛性腫大,可能伴隨發(fā)熱、夜間盜汗、體重減輕等全身癥狀。部分病例會出現(xiàn)飲酒后淋巴結(jié)疼痛的特殊表現(xiàn)。疾病進展可導致縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管,或腹腔淋巴結(jié)腫大引起腸梗阻等并發(fā)癥。
確診需通過淋巴結(jié)活檢進行組織病理學檢查,結(jié)合免疫組化檢測CD15、CD30等標志物。分期檢查包括全身PET-CT掃描、骨髓穿刺及血液學檢查。安阿伯分期系統(tǒng)將疾病分為Ⅰ-Ⅳ期,每期根據(jù)有無全身癥狀分為A或B亞型,這對治療方案選擇具有指導意義。
早期患者多采用ABVD方案化療聯(lián)合受累野放療,晚期則以強化化療方案為主。難治性或復發(fā)病例可考慮自體造血干細胞移植。近年來PD-1抑制劑等免疫治療顯示出良好效果。治療期間需定期評估療效并監(jiān)測心肺毒性等不良反應。
預后與年齡、分期、血清乳酸脫氫酶水平等因素相關(guān)。經(jīng)規(guī)范治療后,Ⅰ-Ⅱ期患者5年生存率較高,但晚期或復發(fā)患者預后較差。治療后需長期隨訪監(jiān)測第二腫瘤、心血管疾病等遠期并發(fā)癥。
霍奇金淋巴癌患者應保持均衡飲食,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。治療期間可根據(jù)體力狀況進行散步等低強度運動,睡眠時抬高頭部緩解呼吸困難。定期進行肺功能檢測和甲狀腺功能篩查,接種滅活疫苗前需咨詢醫(yī)生。保持積極心態(tài),加入病友互助組織有助于改善生活質(zhì)量。
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