肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起,通常表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指等癥狀。肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植、對癥支持等方式干預(yù)。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶基因或表面活性蛋白基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進展較快?;驒z測有助于明確診斷,目前尚無特效治療手段,以延緩肺功能下降為主。臨床常用尼達尼布膠囊聯(lián)合吡非尼酮膠囊進行抗纖維化治療,輔以乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化。
長期接觸霉變谷物、鳥類羽毛或?qū)櫸锱判刮锟赡苷T發(fā)過敏性肺炎,未及時干預(yù)可發(fā)展為肺纖維化?;颊叱S?a href="http://www.zcefdi.com/k/ab12kcp3kr3v3b2.html" target="_blank">發(fā)熱、乏力等全身癥狀,胸部CT顯示磨玻璃影。脫離致敏環(huán)境是關(guān)鍵,急性期需使用甲潑尼龍片沖擊治療,慢性期可選用硫唑嘌呤片免疫調(diào)節(jié)。
煤礦、石棉、硅塵等職業(yè)暴露者易發(fā)生塵肺病相關(guān)肺纖維化。典型表現(xiàn)為漸進性勞力性呼吸困難,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。防護口罩使用可降低風(fēng)險,確診后應(yīng)調(diào)離粉塵崗位。臨床常用漢防己甲素片聯(lián)合矽肺寧片治療,重癥需長期家庭氧療。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長期使用可能引發(fā)藥物性肺損傷,病理表現(xiàn)為肺泡炎和纖維化。患者用藥期間出現(xiàn)新發(fā)咳嗽需警惕,胸部X線可見網(wǎng)格狀改變。及時停藥是首要措施,必要時使用潑尼松龍片抗炎,聯(lián)合乙酰半胱氨酸顆??寡趸?。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終導(dǎo)致肺纖維化。這類患者多有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病活動,常用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合嗎替麥考酚酯膠囊免疫抑制,重癥考慮利妥昔單抗注射液。
肺纖維化患者日常應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,保持室內(nèi)空氣流通濕度適宜。適量進行縮唇呼吸、腹式呼吸等訓(xùn)練可改善通氣功能,飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物。氣候變化時注意防寒保暖,預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促加重等情況需及時就醫(yī)。
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