肺纖維化可能由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、感染因素、遺傳因素等原因引起。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。
長期接觸石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素。這些顆粒物沉積在肺泡后引發(fā)慢性炎癥反應(yīng),導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度活化。患者可能出現(xiàn)活動后氣短伴胸痛,需通過高分辨率CT確診。職業(yè)防護(hù)可降低風(fēng)險,確診后需避免繼續(xù)接觸。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮等可能損傷肺泡上皮細(xì)胞。藥物代謝產(chǎn)物通過氧化應(yīng)激途徑激活轉(zhuǎn)化生長因子,促使膠原蛋白過度沉積。這類患者常見用藥后出現(xiàn)的漸進(jìn)性呼吸困難,需及時停藥并使用吡非尼酮膠囊延緩進(jìn)展。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變。自身抗體攻擊肺泡毛細(xì)血管基底膜,引發(fā)持續(xù)性炎癥反應(yīng)。這類患者多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn),需聯(lián)合使用甲潑尼龍片和環(huán)磷酰胺片控制病情。
慢性病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒可能破壞肺泡修復(fù)機制。病毒蛋白干擾上皮細(xì)胞再生,導(dǎo)致異常修復(fù)過程?;颊叱S蟹磸?fù)低熱史,確診需行支氣管肺泡灌洗檢測。更昔洛韋分散片等抗病毒藥物可能改善預(yù)后。
端粒酶基因突變或表面活性蛋白C基因缺陷可導(dǎo)致家族性肺纖維化。這類患者發(fā)病年齡較輕,病情進(jìn)展迅速,肺功能檢查顯示彌散功能顯著下降。尼達(dá)尼布膠囊可能延緩疾病進(jìn)展,嚴(yán)重者需考慮肺移植。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。適量進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸,維持血氧飽和度在90%以上。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等易消化食材。定期監(jiān)測肺功能變化,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。
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