肥厚型心肌病目前無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療控制癥狀并改善生活質(zhì)量。該病屬于遺傳性心肌結(jié)構(gòu)異常,治療目標(biāo)以緩解梗阻、預(yù)防猝死為主。
肥厚型心肌病的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定個體化方案。對于無癥狀或輕度癥狀患者,通常建議定期隨訪、避免劇烈運動,并控制高血壓等合并癥。若出現(xiàn)呼吸困難、胸痛等癥狀,可遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片,或鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩釋膠囊,以降低心肌耗氧量。對于存在左心室流出道梗阻的重癥患者,可能需要酒精室間隔消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)等介入治療。部分患者需植入心臟復(fù)律除顫器預(yù)防惡性心律失常。所有治療均需在心血管??漆t(yī)生指導(dǎo)下進行,不可自行調(diào)整方案。
極少數(shù)早期發(fā)現(xiàn)的兒童患者,若心肌肥厚程度輕微且無血流動力學(xué)障礙,通過嚴(yán)格管理可能獲得長期穩(wěn)定。但絕大多數(shù)患者需終身監(jiān)測和治療,妊娠、感染等特殊時期需加強評估。基因檢測可幫助家族成員早期篩查,但基因治療尚未應(yīng)用于臨床。
肥厚型心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過2000毫克,避免飲用含咖啡因飲料。建議進行散步、太極等低強度有氧運動,每周3-5次,每次不超過30分鐘。需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,禁止擅自停用抗凝藥物如華法林鈉片。定期復(fù)查心臟超聲和動態(tài)心電圖,監(jiān)測左心室厚度和心律失常情況。出現(xiàn)暈厥、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀時需立即就醫(yī)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能,家中可配備自動體外除顫器以備急救。
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