肥厚型心肌病目前無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療控制癥狀并改善生活質量。該病屬于遺傳性心肌結構異常,治療目標以緩解梗阻、預防猝死為主。
肥厚型心肌病的治療需根據(jù)病情分層。無癥狀或輕度癥狀患者以定期隨訪為主,建議每6-12個月進行心臟超聲和動態(tài)心電圖監(jiān)測。存在左心室流出道梗阻者需使用β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片、鈣通道阻滯劑如鹽酸維拉帕米緩釋片等藥物減輕心肌收縮力。對于藥物控制不佳的高?;颊?,可考慮室間隔切除術或酒精室間隔消融術等介入治療。合并心律失常者可能需要植入心臟復律除顫器預防猝死。所有患者均應避免劇烈運動、突然體位改變等可能加重心臟負荷的行為。
極少數(shù)兒童期發(fā)病的惡性肥厚型心肌病預后較差,可能需心臟移植。妊娠期患者需由多學科團隊評估分娩風險。部分患者隨年齡增長可能出現(xiàn)心肌變薄和心腔擴大,此時需按擴張型心肌病原則治療?;蛑委熒刑幱谂R床試驗階段,暫未應用于臨床。
肥厚型心肌病患者應保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過3克,避免腌制食品及加工肉類。建議進行散步、太極拳等低強度有氧運動,運動時心率控制在最大預測值的60%以下。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調整劑量,尤其需警惕β受體阻滯劑的驟停反應。定期監(jiān)測血壓、心率及體重變化,出現(xiàn)胸悶加重、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀時立即就醫(yī)。直系親屬應進行基因篩查和心臟超聲檢查,實現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早干預。
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