漸凍癥晚期癥狀主要有全身肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸衰竭、言語(yǔ)障礙和完全癱瘓。漸凍癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的俗稱,晚期患者運(yùn)動(dòng)功能會(huì)嚴(yán)重受損。
晚期患者會(huì)出現(xiàn)全身性肌肉萎縮,表現(xiàn)為四肢、軀干肌肉明顯變薄,肌容積顯著減少。這是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元持續(xù)退化導(dǎo)致肌肉失去神經(jīng)支配,逐漸發(fā)生廢用性萎縮?;颊呖赡艹霈F(xiàn)肌束顫動(dòng)現(xiàn)象。
延髓肌群受累會(huì)導(dǎo)致吞咽功能障礙,患者進(jìn)食時(shí)容易嗆咳,嚴(yán)重時(shí)完全無(wú)法自主吞咽。這種情況可能引發(fā)吸入性肺炎等并發(fā)癥,需要采用鼻飼或胃造瘺等方式維持營(yíng)養(yǎng)。
呼吸肌進(jìn)行性無(wú)力是晚期主要表現(xiàn),患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、呼吸淺快等癥狀。隨著膈肌和肋間肌功能喪失,最終需要依賴呼吸機(jī)維持生命。這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因之一。
構(gòu)音肌群受累使患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙,表現(xiàn)為言語(yǔ)含糊不清、音量降低,后期可能完全喪失語(yǔ)言能力。此時(shí)可通過(guò)眼動(dòng)儀等輔助設(shè)備進(jìn)行交流。
疾病終末期患者會(huì)喪失所有自主運(yùn)動(dòng)能力,全身處于癱瘓狀態(tài),但認(rèn)知功能通常保持完整。這種"清醒的癱瘓"狀態(tài)給患者帶來(lái)極大痛苦,需要全面的護(hù)理支持。
對(duì)于漸凍癥晚期患者,建議采取多學(xué)科綜合護(hù)理模式,包括呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)管理、疼痛控制和心理疏導(dǎo)等方面。保持環(huán)境舒適整潔,定期幫助患者變換體位預(yù)防壓瘡。與患者保持適當(dāng)交流,尊重其意愿和尊嚴(yán)。家屬需要學(xué)習(xí)相關(guān)護(hù)理技能,同時(shí)也要關(guān)注自身心理健康,必要時(shí)尋求專業(yè)幫助。雖然目前尚無(wú)治愈方法,但良好的護(hù)理能顯著改善患者生活質(zhì)量。
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