漸凍癥晚期癥狀主要有全身肌肉萎縮癱瘓、吞咽困難、呼吸困難、構音障礙、自主神經(jīng)功能紊亂等表現(xiàn)。漸凍癥即肌萎縮側索硬化癥,是一種進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
晚期患者全身骨骼肌均受累,表現(xiàn)為四肢軀干肌肉明顯萎縮,肌張力降低,腱反射消失?;颊咄耆珕适ё灾骰顒幽芰?,需長期臥床。護理需定期翻身拍背預防壓瘡,使用氣墊床減輕局部壓迫。
延髓肌受累導致吞咽功能完全喪失,需依賴鼻飼管或胃造瘺維持營養(yǎng)。進食時易發(fā)生嗆咳誤吸,需抬高床頭30度,喂食后保持坐位30分鐘??勺襻t(yī)囑使用甲氧氯普胺片緩解食管反流。
呼吸肌進行性無力導致通氣功能障礙,出現(xiàn)二氧化碳潴留和低氧血癥。需使用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,必要時行氣管切開??伸F化吸入乙酰半胱氨酸溶液稀釋痰液。
舌肌咽喉肌萎縮造成言語含糊不清,后期發(fā)展為完全失語??赏ㄟ^文字板眼動儀等輔助溝通工具表達需求。家屬需耐心觀察患者眼神表情等非語言信號。
表現(xiàn)為血壓波動心率失常、出汗異常、二便失禁等。需監(jiān)測生命體征,使用彈力襪預防體位性低血壓。導尿管護理需定期消毒更換,預防尿路感染。
漸凍癥晚期患者需多學科團隊協(xié)作管理,包括神經(jīng)科醫(yī)生、康復師、營養(yǎng)師等。日常護理需注意保持皮膚清潔干燥,每2小時翻身一次預防壓瘡。營養(yǎng)支持可選擇高蛋白勻漿膳通過胃管喂養(yǎng),維持足夠熱量攝入。心理疏導對患者和家屬都至關重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。建議家屬學習基本護理技能,在居家照護中定期與醫(yī)療團隊溝通病情變化。
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