雙肺間質(zhì)病變是指肺部間質(zhì)組織發(fā)生的一系列病理改變,主要涉及肺間質(zhì)的炎癥和纖維化,可能由多種原因引起,如環(huán)境暴露、藥物影響、結(jié)締組織病、特發(fā)性肺纖維化以及過(guò)敏性肺炎等。
長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵或有害氣體是導(dǎo)致雙肺間質(zhì)病變的常見原因。例如,從事采礦、建筑或石材加工等行業(yè)的人員,可能因吸入二氧化硅粉塵而引發(fā)矽肺,這是一種典型的塵肺病?;颊咴缙诳赡軆H有輕微干咳,隨著病情進(jìn)展,會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、胸悶等癥狀。治療上,首要措施是立即脫離有害環(huán)境,避免進(jìn)一步暴露。對(duì)于已形成的病變,目前尚無(wú)特效藥物能逆轉(zhuǎn)纖維化,治療重點(diǎn)在于控制癥狀和延緩疾病進(jìn)展,醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)情況使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布膠囊等抗纖維化藥物,并配合氧療以改善呼吸困難。
部分藥物可能引起肺部間質(zhì)的毒性反應(yīng),導(dǎo)致藥物性肺損傷。常見的相關(guān)藥物包括某些化療藥物如博來(lái)霉素、胺碘酮以及部分免疫抑制劑。病變可能在使用藥物后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱和進(jìn)行性加重的呼吸困難。一旦懷疑為藥物所致,最關(guān)鍵的治療是立即停用可疑藥物。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情嚴(yán)重程度,考慮使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片來(lái)抑制炎癥反應(yīng),對(duì)于重癥患者,可能需住院接受支持治療,包括使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化劑。
多種結(jié)締組織病可累及肺部,引發(fā)間質(zhì)性肺病,這被稱為結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病。常見的原發(fā)病包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎等。肺部病變通常是全身性疾病的一部分,患者除關(guān)節(jié)疼痛、皮膚變硬等原發(fā)病癥狀外,還會(huì)出現(xiàn)干咳、活動(dòng)耐力下降等呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)。治療需針對(duì)原發(fā)病和肺部病變雙管齊下。控制原發(fā)病活動(dòng)是基礎(chǔ),醫(yī)生常使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或霉酚酸酯膠囊。對(duì)于已形成的肺纖維化,抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊也可能被使用。
特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的慢性、進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎,屬于雙肺間質(zhì)病變中預(yù)后較差的一種。其確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與遺傳易感性和異常修復(fù)反應(yīng)有關(guān)。典型癥狀為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短和持續(xù)性干咳,肺部聽診可聞及特征性的Velcro啰音。目前治療目標(biāo)是延緩肺功能下降。標(biāo)準(zhǔn)藥物治療包括抗纖維化藥物,如尼達(dá)尼布膠囊和吡非尼酮膠囊。對(duì)于終末期患者,肺移植是可能的選擇?;颊咝枰ㄆ陔S訪肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測(cè)病情變化。
過(guò)敏性肺炎是由于反復(fù)吸入有機(jī)抗原或低分子量化學(xué)物質(zhì)所引發(fā)的免疫介導(dǎo)的肺部炎癥性疾病。常見的抗原來(lái)源包括發(fā)霉的干草、鳥類羽毛排泄物、加濕器或空調(diào)系統(tǒng)中的微生物等。根據(jù)接觸抗原的強(qiáng)度和頻率,可分為急性、亞急性和慢性。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣短,類似流感;慢性期則表現(xiàn)為隱匿出現(xiàn)的咳嗽和呼吸困難,可發(fā)展為肺纖維化。治療的核心是識(shí)別并徹底避免接觸致敏原。對(duì)于急性發(fā)作或癥狀明顯的患者,醫(yī)生會(huì)使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片來(lái)迅速控制炎癥。慢性期患者的管理與特發(fā)性肺纖維化類似,重點(diǎn)在于支持治療和延緩纖維化進(jìn)展。
雙肺間質(zhì)病變的管理是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程,患者應(yīng)在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療與定期隨訪。日常生活中,必須嚴(yán)格避免吸煙并遠(yuǎn)離二手煙,注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。根據(jù)自身肺功能狀況,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉,如慢走、太極拳等,有助于維持體能。飲食上應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng),攝入足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,對(duì)于出現(xiàn)低氧血癥的患者,需遵醫(yī)囑進(jìn)行長(zhǎng)期家庭氧療。保持居住環(huán)境空氣清新,避免接觸粉塵、煙霧等刺激性氣體,對(duì)于改善生活質(zhì)量和延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要。
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