擴張性心肌病是一種以左心室或雙心室明顯擴大并伴有收縮功能障礙為特征的心肌疾病,主要表現(xiàn)為心臟泵血功能下降,導致全身供血不足。其發(fā)生可能與遺傳、病毒感染、酒精等多種因素有關(guān),常見癥狀包括活動后呼吸困難、乏力、水腫等。治療上主要通過藥物改善心功能,嚴重時需考慮器械或手術(shù)治療。
擴張性心肌病是一種原因不明的慢性心肌病,其核心病理改變是心肌細胞變性、壞死和纖維化,導致心肌收縮力嚴重減弱。為了代償泵血功能下降,心臟會像過度拉伸的氣球一樣發(fā)生普遍性、對稱性的擴張,心室壁變薄,心臟整體變大,但收縮能力卻越來越差。這種心臟擴大和功能減退最終會引發(fā)心力衰竭,即心臟無法將足夠的血液泵出以滿足身體需要,從而導致一系列臨床癥狀。
擴張性心肌病的病因多樣,部分病例找不到明確原因,稱為特發(fā)性。已知病因中,遺傳因素占有重要地位,部分患者存在家族聚集性,與特定基因突變有關(guān)。病毒感染,特別是柯薩奇病毒等引起的心肌炎,若未徹底治愈可能遷延發(fā)展為擴張性心肌病。長期大量酒精攝入對心肌有直接毒性作用,可導致酒精性心肌病,是繼發(fā)性擴張性心肌病的重要原因。自身免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝異常如甲狀腺功能亢進、以及某些化療藥物或重金屬中毒也可能損害心肌,導致心臟擴大和功能不全。
疾病早期癥狀可能不明顯,或僅有輕微活動后氣短、易疲勞。隨著心功能下降,典型的心力衰竭癥狀逐漸顯現(xiàn)。左心衰竭主要表現(xiàn)為肺循環(huán)淤血,患者會出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難,從勞力性呼吸困難發(fā)展到夜間陣發(fā)性呼吸困難,甚至平臥時即感憋悶需高枕臥位或端坐呼吸。右心衰竭則表現(xiàn)為體循環(huán)淤血,可見雙下肢對稱性凹陷性水腫,從腳踝開始向上蔓延,并伴有腹脹、食欲不振、肝區(qū)脹痛等。由于心臟排血量減少,全身器官供血不足,患者常感乏力、頭暈、心慌、尿量減少。
診斷擴張性心肌病主要依靠影像學檢查。超聲心動圖是首選和最重要的無創(chuàng)檢查,可以直接測量心臟各腔室的大小,評估心室壁厚度和運動情況,并精確計算心臟的射血分數(shù),這是反映心臟泵血功能的關(guān)鍵指標。胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)心影普遍性增大,呈球形或燒瓶樣改變。心電圖檢查雖無特異性,但??砂l(fā)現(xiàn)各種心律失常如心房顫動、傳導阻滯以及非特異性的ST-T改變。對于病因篩查,血液檢查如腦鈉肽水平有助于評估心衰嚴重程度,必要時可能進行冠狀動脈造影以排除冠心病導致的心肌缺血,或進行心肌活檢以明確心肌病變性質(zhì)。
擴張性心肌病的治療目標是緩解癥狀、延緩疾病進展、改善生活質(zhì)量和延長生存期。藥物治療是基石,通常需聯(lián)合應(yīng)用多種藥物。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、醛固酮受體拮抗劑如螺內(nèi)酯片,這三類藥物被證實可改善心室重構(gòu)、降低死亡率。對于心衰癥狀明顯者,常需使用利尿劑如呋塞米片來減輕水腫和淤血。若藥物治療效果不佳,可考慮器械治療,如植入心臟再同步化起搏器治療特定類型的心力衰竭,或植入心臟復律除顫器預(yù)防猝死。終末期患者可評估心臟移植的可能性。所有治療均需在心血管??漆t(yī)生指導下進行,并需定期隨訪調(diào)整方案。
擴張性心肌病屬于慢性進展性疾病,長期規(guī)范的自我管理至關(guān)重要?;颊唔殗栏褡襻t(yī)囑服藥,不可自行調(diào)整劑量或停藥,并注意觀察體重、尿量、水腫及呼吸困難的變化。日常生活中應(yīng)堅持低鹽飲食,每日食鹽攝入量控制在5克以下,以減輕心臟負荷。必須戒煙限酒,避免勞累和情緒激動。在醫(yī)生評估指導下,可進行適度的有氧康復運動,如散步、太極拳,以增強體能。定期復查心電圖、心臟超聲和血液指標,監(jiān)測心功能與藥物反應(yīng)。保持樂觀心態(tài),積極面對疾病,與醫(yī)生建立良好的溝通,對于控制病情發(fā)展、維持長期穩(wěn)定具有不可忽視的作用。
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