肺部纖維化可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式干預(yù)。肺部纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、慢性感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,可減緩肺組織瘢痕形成。吡非尼酮通過(guò)抑制轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β發(fā)揮作用,尼達(dá)尼布則靶向阻斷多種酪氨酸激酶受體。用藥期間需監(jiān)測(cè)肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等副作用。
長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,每日吸氧時(shí)間建議15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)或氧氣濃縮器可改善組織缺氧,延緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。使用時(shí)應(yīng)避免明火接觸,定期檢查設(shè)備氧濃度。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸練習(xí)可增強(qiáng)膈肌力量,快走、騎自行車(chē)等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)能提升運(yùn)動(dòng)耐力。訓(xùn)練計(jì)劃需由康復(fù)醫(yī)師個(gè)性化制定,每周3-5次,每次30-60分鐘。
醋酸潑尼松片適用于急性加重的患者,可短期抑制炎癥反應(yīng)。用藥期間需預(yù)防骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用,建議配合鈣劑和維生素D補(bǔ)充。對(duì)于慢性過(guò)敏性肺炎導(dǎo)致的纖維化可能有一定療效。
終末期患者考慮單肺或雙肺移植,適應(yīng)證包括一氧化碳彌散量低于35%預(yù)計(jì)值、6分鐘內(nèi)步行距離小于250米。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,預(yù)防排斥反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染。
肺部纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日攝入1.2-1.5克/公斤體重的優(yōu)質(zhì)蛋白,如魚(yú)肉、蛋清等,有助于維持呼吸肌功能。可進(jìn)行八段錦、太極拳等舒緩運(yùn)動(dòng),但運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度不應(yīng)低于90%。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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