多囊腎與多發(fā)腎囊腫的主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床后果。多囊腎是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟布滿大小不等的囊腫,常導(dǎo)致腎功能進行性下降;多發(fā)腎囊腫多為后天獲得性,囊腫數(shù)量較少且分散,通常不影響腎功能。
多囊腎主要由PKD1或PKD2基因突變引起,屬于常染色體顯性遺傳病,具有家族聚集性。多發(fā)腎囊腫則與年齡增長、腎小管阻塞或局部缺血有關(guān),無明確遺傳傾向,常見于中老年人群。
多囊腎的囊腫遍布整個腎臟實質(zhì),數(shù)量可達數(shù)百個,囊腫直徑從幾毫米到數(shù)厘米不等,隨病程進展腎臟體積顯著增大。多發(fā)腎囊腫通常為單側(cè)或雙側(cè)散在分布,囊腫數(shù)量一般不超過20個,腎臟整體結(jié)構(gòu)基本正常。
多囊腎早期可能出現(xiàn)腰部隱痛、血尿,后期伴隨高血壓、腎功能不全甚至尿毒癥。多發(fā)腎囊腫多數(shù)無癥狀,僅在囊腫較大時可能引起腰部脹痛,極少影響腎功能。
多囊腎患者易并發(fā)尿路感染、腎結(jié)石、肝囊腫等,約50%患者在60歲前進展至終末期腎病。多發(fā)腎囊腫并發(fā)癥較少,僅個別可能出現(xiàn)囊腫出血或感染,極少導(dǎo)致腎功能衰竭。
多囊腎在B超或CT上顯示雙腎彌漫性囊性改變,腎實質(zhì)被大量囊腫取代。多發(fā)腎囊腫影像學(xué)表現(xiàn)為孤立或分散的圓形低密度灶,囊腫間可見正常腎組織。
建議多囊腎患者定期監(jiān)測血壓和腎功能,避免劇烈運動防止囊腫破裂,限制高蛋白飲食減輕腎臟負擔(dān)。多發(fā)腎囊腫患者若無癥狀可每年復(fù)查超聲,出現(xiàn)持續(xù)疼痛或血尿需及時就診。兩類疾病均需避免使用腎毒性藥物,保持充足水分攝入。
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