腎病綜合征常見的病理類型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎等。腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征,病理類型不同,治療方案和預(yù)后也有所差異。
微小病變型腎病是兒童腎病綜合征最常見的病理類型,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見足細(xì)胞足突廣泛融合。患者通常表現(xiàn)為突發(fā)性大量蛋白尿和高度水腫,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但容易復(fù)發(fā)。常用藥物包括潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
系膜增生性腎小球腎炎以系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生為主要特征,根據(jù)免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎。患者常有血尿和蛋白尿,部分可進(jìn)展為慢性腎衰竭。治療需根據(jù)病理嚴(yán)重程度選擇血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片、血管緊張素受體拮抗劑如纈沙坦膠囊或免疫抑制劑。
膜性腎病是中老年原發(fā)性腎病綜合征的主要類型,病理表現(xiàn)為腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積伴釘突形成。約三分之一患者可能自發(fā)緩解,其余需要免疫抑制治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺片、利妥昔單抗注射液等,同時需注意血栓栓塞并發(fā)癥的預(yù)防。
局灶節(jié)段性腎小球硬化的特征是部分腎小球發(fā)生節(jié)段性硬化,可能與足細(xì)胞損傷有關(guān)。臨床表現(xiàn)為難治性腎病綜合征,常伴有高血壓和腎功能損害。治療可選用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片聯(lián)合免疫抑制劑,但部分患者最終可能進(jìn)展至終末期腎病。
膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,病理可見系膜細(xì)胞插入和雙軌征形成。該類型常與慢性感染、自身免疫病等有關(guān),臨床多表現(xiàn)為腎炎綜合征伴低補體血癥。治療需針對原發(fā)病,部分患者需使用環(huán)磷酰胺注射液或霉酚酸酯片等藥物控制病情進(jìn)展。
腎病綜合征患者需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運動和過度勞累,預(yù)防感染,定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能。不同病理類型的腎病綜合征治療方案差異較大,確診后應(yīng)在腎內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療,不可自行調(diào)整藥物。對于難治性病例可能需要腎活檢明確病理類型以指導(dǎo)后續(xù)治療。
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