原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎等。病理類(lèi)型不同,治療方案和預(yù)后也存在差異。
微小病變型腎病多見(jiàn)于兒童,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見(jiàn)足細(xì)胞足突廣泛融合。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿和低蛋白血癥,水腫明顯,但血尿和高血壓較少見(jiàn)。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,多數(shù)患者預(yù)后良好。常用藥物包括醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等。
系膜增生性腎小球腎炎以系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生為主要特征,根據(jù)免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎?;颊呖沙霈F(xiàn)血尿、蛋白尿,部分伴有高血壓和腎功能損害。治療需根據(jù)病理嚴(yán)重程度選擇糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑,如甲潑尼龍片、嗎替麥考酚酯膠囊等。
膜性腎病多見(jiàn)于中老年人,病理表現(xiàn)為腎小球基底膜彌漫性增厚伴上皮下免疫復(fù)合物沉積。臨床以腎病綜合征為主要表現(xiàn),部分患者可自發(fā)緩解。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者需采用免疫抑制治療,常用環(huán)孢素軟膠囊、利妥昔單抗注射液等藥物,同時(shí)需密切監(jiān)測(cè)腎功能。
局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)為部分腎小球節(jié)段性硬化,可能與足細(xì)胞損傷有關(guān)。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿,常伴有高血壓和腎功能進(jìn)行性惡化。治療難度較大,可嘗試糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等,但部分患者最終可能進(jìn)展至終末期腎病。
膜增生性腎小球腎炎病理特征為系膜細(xì)胞增生和基底膜雙軌征形成,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。臨床除腎病綜合征表現(xiàn)外,常伴有血尿、高血壓和腎功能損害。治療需根據(jù)病因選擇方案,可能涉及糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或血漿置換等綜合治療。
原發(fā)性腎病綜合征患者需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,控制每日蛋白質(zhì)攝入量,避免高脂食物。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)有助于改善體質(zhì),但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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