普通型骨肉瘤是一種高度惡性的原發(fā)性骨腫瘤，好發(fā)于青少年長骨干骺端，病理特征為腫瘤細(xì)胞直接形成不成熟骨或骨樣組織。

1、發(fā)病特點(diǎn)

普通型骨肉瘤占所有骨肉瘤的75%-80%，典型發(fā)病年齡10-25歲，男性略多于女性。好發(fā)部位依次為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的局部疼痛、腫脹及活動受限，夜間痛明顯。X線可見日光放射狀骨膜反應(yīng)、Codman三角等特征性改變，病理檢查可見異型性明顯的腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨基質(zhì)。

2、病理分型

根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)可分為成骨細(xì)胞型、成軟骨細(xì)胞型和成纖維細(xì)胞型三個亞型。成骨細(xì)胞型以大量腫瘤性骨樣組織形成為特征；成軟骨細(xì)胞型含明顯軟骨樣分化區(qū)域；成纖維細(xì)胞型則呈現(xiàn)梭形細(xì)胞肉瘤樣結(jié)構(gòu)。免疫組化檢測中，SATB2、Osteocalcin等骨分化標(biāo)志物常呈陽性表達(dá)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理活檢三聯(lián)診斷。MRI可準(zhǔn)確評估腫瘤范圍及軟組織侵犯情況，CT有助于發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移灶。病理診斷需滿足兩個核心標(biāo)準(zhǔn)：肉瘤性間質(zhì)中存在惡性細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣組織或未成熟骨，需與尤文肉瘤、軟骨肉瘤等骨惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。

4、治療原則

采用新輔助化療+手術(shù)+輔助化療的綜合治療方案。術(shù)前常用甲氨蝶呤、阿霉素和順鉑等藥物進(jìn)行3-4個周期化療，手術(shù)需達(dá)到廣泛切除邊界，保肢手術(shù)需結(jié)合腫瘤假體重建。術(shù)后根據(jù)壞死率調(diào)整化療方案，對化療敏感者5年生存率可達(dá)60%-70%，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移者預(yù)后較差。

5、預(yù)后因素

主要與腫瘤部位、體積、病理分型、化療敏感性及是否轉(zhuǎn)移相關(guān)。骨盆等中軸骨腫瘤預(yù)后較差，腫瘤體積超過150ml或化療后壞死率低于90%提示不良預(yù)后。定期復(fù)查胸部CT監(jiān)測肺轉(zhuǎn)移至關(guān)重要，復(fù)發(fā)多發(fā)生在治療后2-3年內(nèi)。

確診后應(yīng)盡早在骨腫瘤?？浦行慕邮芤?guī)范治療，治療期間需加強(qiáng)營養(yǎng)支持，選擇高蛋白、高熱量飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。術(shù)后康復(fù)期應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)性功能鍛煉，避免患肢負(fù)重過早或過度。定期隨訪監(jiān)測應(yīng)包括局部MRI和全身骨掃描，警惕遲發(fā)性肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生。