特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀及治療
關(guān)鍵詞：
癥狀
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和杵狀指，可通過抗纖維化藥物、氧療及肺康復(fù)等方式治療。該病可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流等因素有關(guān)，晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和呼吸衰竭。
1、進(jìn)行性呼吸困難
早期僅在活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，隨著肺纖維化進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸費(fèi)力。這與肺泡壁增厚、氣體交換障礙有關(guān)，肺功能檢查常顯示彌散功能下降?；颊咝璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng)，可遵醫(yī)囑使用尼達(dá)尼布膠囊或吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展，同時(shí)長期低流量氧療有助于改善缺氧癥狀。
2、持續(xù)性干咳
約半數(shù)患者出現(xiàn)無痰刺激性咳嗽，因肺間質(zhì)炎癥刺激氣道神經(jīng)末梢所致。需警惕合并胃食管反流，睡前3小時(shí)禁食并使用奧美拉唑腸溶片控制反流。若咳嗽影響睡眠，可短期使用右美沙芬片鎮(zhèn)咳，但禁用可待因等抑制呼吸中樞的藥物。
3、杵狀指
手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀，是慢性缺氧導(dǎo)致的組織增生現(xiàn)象。通常出現(xiàn)在病程中晚期，伴有甲床基底角消失。該體征不可逆，但通過長期氧療可延緩進(jìn)展。需與先天性心臟病、肺癌等引起的杵狀指鑒別。
4、肺動(dòng)脈高壓
肺血管床破壞后出現(xiàn)的并發(fā)癥，表現(xiàn)為活動(dòng)后心悸、下肢水腫。超聲心動(dòng)圖顯示右心室增大，可遵醫(yī)囑使用安立生坦片擴(kuò)張肺血管。患者需限制每日鈉鹽攝入，監(jiān)測(cè)體重變化，突發(fā)呼吸困難需警惕肺栓塞。
5、呼吸衰竭
終末期患者因肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞，出現(xiàn)二氧化碳潴留和嚴(yán)重低氧血癥。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示氧分壓低于60mmHg，需考慮無創(chuàng)通氣或肺移植。日常需接種肺炎疫苗和流感疫苗，避免呼吸道感染誘發(fā)急性加重。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸，保持室內(nèi)濕度50%-60%。每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練，采用高蛋白、高熱量飲食維持營養(yǎng)狀態(tài)。每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展，急性加重時(shí)需立即住院接受糖皮質(zhì)激素沖擊治療。參加肺康復(fù)計(jì)劃可改善運(yùn)動(dòng)耐力，但需避免高原旅行等缺氧環(huán)境。
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