肺纖維化早期可能表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,隨著病情進展可出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺、體重下降等癥狀。肺纖維化是多種原因引起的肺部瘢痕組織增生性疾病,主要癥狀包括呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)、全身癥狀及并發(fā)癥相關(guān)表現(xiàn)。
持續(xù)性干咳是肺纖維化最常見的早期癥狀,與肺部瘢痕組織刺激氣道有關(guān)。咳嗽多為無痰或少量白痰,夜間及晨起時加重,使用鎮(zhèn)咳藥如氫溴酸右美沙芬口服溶液效果有限。該癥狀易被誤診為慢性支氣管炎,但抗生素治療無效。
勞力性呼吸困難呈進行性加重,初期僅在爬樓梯或快走時出現(xiàn),后期輕微活動甚至靜息時也會發(fā)生。這與肺泡-毛細血管單位破壞導致氧合障礙有關(guān),可通過肺功能檢查發(fā)現(xiàn)彌散功能下降。患者常描述為"吸氣費力"或"空氣不夠用"。
約半數(shù)患者出現(xiàn)手指末端膨大呈鼓槌狀,指甲與甲床角度消失,這是慢性缺氧導致的結(jié)締組織增生。杵狀指多伴隨甲床青紫,按壓時可有海綿樣回彈感,需與先天性心臟病等疾病鑒別。
口唇、甲床等末梢部位出現(xiàn)青紫色,提示血氧飽和度低于90%。隨著肺功能惡化,發(fā)紺可從活動時發(fā)展為持續(xù)性,嚴重者需長期氧療。動脈血氣分析可見低氧血癥,但二氧化碳分壓早期多正常。
進行性消瘦與慢性炎癥消耗、呼吸耗能增加有關(guān),部分患者半年內(nèi)體重下降超過10%。伴隨食欲減退時需警惕肺動脈高壓等并發(fā)癥,可檢測血清前白蛋白等營養(yǎng)指標。營養(yǎng)支持對改善預后有重要作用。
肺纖維化患者應避免吸煙及接觸粉塵,保持室內(nèi)空氣濕潤,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。建議每3個月復查高分辨率CT,監(jiān)測血氧飽和度變化,出現(xiàn)發(fā)熱或痰量突增需警惕感染。適當進行縮唇呼吸訓練,維持BMI在18.5-23.9范圍內(nèi),每日分5-6次少量進食高蛋白食物。
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