小兒川崎病可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激、血管內(nèi)皮損傷等原因引起,可通過靜脈注射免疫球蛋白、阿司匹林抗炎、糖皮質(zhì)激素、抗血小板藥物、冠狀動脈介入治療等方式治療。
部分患兒存在HLA-B51等基因多態(tài)性,家族中有川崎病病史者發(fā)病概率增高。這類患兒需定期監(jiān)測體溫和冠狀動脈超聲,無須特殊藥物治療,但家長需密切觀察皮膚黏膜變化。
T淋巴細(xì)胞過度活化導(dǎo)致血管炎性反應(yīng),可能與近期接種疫苗或病毒感染有關(guān)。表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱伴草莓舌,可使用靜脈注射免疫球蛋白2g/kg單次給藥,配合阿司匹林腸溶片抗炎治療。
溶血性鏈球菌或冠狀病毒感染后誘發(fā)超抗原反應(yīng),常見于3歲以下嬰幼兒。除典型手足硬腫外,可能并發(fā)膽囊水腫。治療需聯(lián)合注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉與阿司匹林泡騰片,家長需保持患兒口腔清潔。
塵螨或化學(xué)物質(zhì)過敏引發(fā)的血管炎癥,多伴隨卡介苗接種處紅腫。急性期需使用注射用丙種球蛋白聯(lián)合雙嘧達(dá)莫片,恢復(fù)期建議避免接觸毛絨玩具等過敏原。
冠狀動脈瘤是最嚴(yán)重的并發(fā)癥,見于未及時治療患兒。除典型川崎病癥狀外,可能出現(xiàn)心肌梗死。需行冠狀動脈造影評估,必要時進(jìn)行球囊血管成形術(shù),術(shù)后長期服用華法林鈉片抗凝。
患兒康復(fù)期應(yīng)保持低脂飲食,適量補(bǔ)充維生素C促進(jìn)血管修復(fù),避免劇烈運(yùn)動以防冠狀動脈撕裂。定期進(jìn)行心臟超聲和心電圖隨訪,接種疫苗需推遲至病情穩(wěn)定后3-6個月。家長需每日記錄體溫變化,發(fā)現(xiàn)指端脫皮或結(jié)膜充血復(fù)發(fā)時立即復(fù)診。恢復(fù)期可進(jìn)行溫和的水療鍛煉改善循環(huán)功能,但禁止使用非甾體抗炎藥替代阿司匹林治療。
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