小兒川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病,好發(fā)于5歲以下兒童,主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫等癥狀。該病可能與感染、免疫異常、遺傳易感性等因素有關,需及時治療以避免冠狀動脈損害等嚴重并發(fā)癥。
小兒川崎病的典型癥狀包括持續(xù)5天以上的高熱,體溫可達39-40攝氏度,對抗生素治療無效?;純嚎沙霈F(xiàn)雙眼球結膜充血但無分泌物,口唇干裂潮紅,舌乳頭突起呈草莓舌。發(fā)病初期手足硬性水腫,恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。軀干部位可能出現(xiàn)多形性紅斑樣皮疹,頸部淋巴結常呈非化膿性腫大。部分患兒伴隨關節(jié)疼痛、腹瀉或黃疸等非特異性表現(xiàn)。
該病的確切病因尚未完全明確,目前認為與多種病原體感染觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常反應有關。遺傳因素可能影響個體易感性,某些基因變異會增加患病風險。異常的免疫激活導致血管內(nèi)皮細胞損傷,引發(fā)全身中小動脈炎癥,尤其冠狀動脈最易受累。未經(jīng)及時治療的患者中,約20-25%可能發(fā)生冠狀動脈擴張或動脈瘤,嚴重者可出現(xiàn)心肌梗死。
診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結合實驗室檢查。血液檢查可見白細胞計數(shù)升高、血小板增多、C反應蛋白和血沉明顯增高。超聲心動圖是監(jiān)測冠狀動脈病變的重要方法,需在病程第1-2周開始定期復查。不典型病例需排除猩紅熱、麻疹、藥物過敏等其他發(fā)熱出疹性疾病。
標準治療方案包括靜脈注射免疫球蛋白和大劑量阿司匹林。免疫球蛋白應在發(fā)病10天內(nèi)使用以降低冠狀動脈病變風險。阿司匹林初期用于抗炎,后期改為小劑量抗血小板治療。對免疫球蛋白無反應的難治性病例可能需要糖皮質(zhì)激素或生物制劑。所有患兒需長期隨訪冠狀動脈情況,嚴重冠狀動脈病變者需抗凝治療或介入手術。
患兒急性期應臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,保持口腔清潔?;謴推谥饾u增加活動量,避免劇烈運動。定期監(jiān)測體溫、心率、血壓等生命體征。遵醫(yī)囑按時服藥并復查超聲心動圖,觀察有無胸痛、氣促等心肌缺血表現(xiàn)。注意預防感染,接種疫苗需推遲至病情穩(wěn)定后。家長應學習疾病相關知識,識別預警癥狀,配合醫(yī)生完成全程治療與隨訪。
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