肺纖維化目前尚無根治方法,但通過規(guī)范治療可延緩病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。主要治療手段包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等,晚期患者可能需考慮肺移植。
肺纖維化的治療核心在于控制癥狀與延緩肺功能惡化??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊能抑制成纖維細(xì)胞增殖,減少肺部瘢痕形成,需在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期服用。對(duì)于血氧飽和度低于90%的患者,每日進(jìn)行15小時(shí)以上的家庭氧療有助于緩解呼吸困難。肺康復(fù)訓(xùn)練包含腹式呼吸鍛煉、上肢耐力訓(xùn)練等項(xiàng)目,每周3次可提升運(yùn)動(dòng)耐量。合并肺部感染時(shí)需及時(shí)使用鹽酸莫西沙星片等抗生素。部分患者伴隨胃食管反流,睡前3小時(shí)禁食并抬高床頭能減少胃酸刺激。
病情穩(wěn)定期建議接種肺炎疫苗和流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染。日常避免接觸粉塵、煙霧等刺激性氣體,烹飪時(shí)使用抽油煙機(jī)。營(yíng)養(yǎng)支持以高蛋白、高維生素飲食為主,如雞蛋羹、清蒸魚搭配西藍(lán)花。癥狀急性加重時(shí)可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下氣促或指甲發(fā)紺,需立即急診處理。肺功能檢查每3-6個(gè)月復(fù)查一次,胸部高分辨率CT每年隨訪。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持室內(nèi)濕度在40%-60%,冬季外出佩戴口罩。可記錄每日血氧、步行距離等數(shù)據(jù)供復(fù)診參考,參與病友互助小組有助于心理調(diào)適。若出現(xiàn)持續(xù)體重下降或下肢水腫需警惕呼吸衰竭,盡早就醫(yī)評(píng)估是否需無創(chuàng)通氣支持。
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