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特殊類型血小板減少性紫癜

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特殊類型血小板減少性紫癜是一組以血小板減少伴出血傾向為特征的異質(zhì)性疾病,主要包括血栓性血小板減少性紫癜、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥、妊娠期血小板減少癥等類型。該病可能由免疫異常、藥物反應(yīng)、感染等因素誘發(fā),典型表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點瘀斑、鼻出血或牙齦出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。需通過血常規(guī)、骨髓穿刺、抗體檢測等明確診斷。

1、血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜屬于危急重癥,主要因血管性血友病因子裂解酶缺乏導(dǎo)致微血管血栓形成?;颊叱“鍦p少外,常伴發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及腎功能損害。血漿置換是核心治療手段,可聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。緊急情況下需輸注新鮮冰凍血漿補充酶活性。

2、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥

肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥與肝素使用后產(chǎn)生的血小板因子4抗體相關(guān),分為非免疫型與免疫型。免疫型患者血小板可急劇下降,并誘發(fā)靜脈或動脈血栓。確診后需立即停用肝素,改用替代抗凝藥物如阿加曲班注射液、比伐盧定注射液。動態(tài)監(jiān)測血小板計數(shù)及血栓癥狀,必要時行介入取栓治療。

3、妊娠期血小板減少癥

妊娠期血小板減少癥可能由妊娠生理改變、子癇前期或免疫性血小板減少癥引起。輕度減少若無出血傾向可觀察,重度減少伴出血需使用靜脈丙種球蛋白沖擊治療,必要時短期應(yīng)用潑尼松片。分娩前血小板低于50×10?/L時需備血小板懸液,剖宮產(chǎn)術(shù)中需預(yù)防產(chǎn)后出血。

4、藥物相關(guān)性血小板減少

奎寧、磺胺類、抗癲癇藥等可通過免疫機制破壞血小板。臨床表現(xiàn)為用藥后突發(fā)皮膚紫癜,伴血小板計數(shù)顯著降低。首要措施為停用可疑藥物,嚴(yán)重出血時輸注血小板,并應(yīng)用地塞米松磷酸鈉注射液促進恢復(fù)。需永久避免再次接觸同類藥物。

5、感染繼發(fā)血小板減少

登革熱、HIV、EB病毒等感染可導(dǎo)致骨髓抑制或免疫性血小板破壞。除原發(fā)病治療外,血小板低于20×10?/L或有活動性出血時,需輸注血小板支持。重癥登革熱患者慎用糖皮質(zhì)激素,可選用重組人血小板生成素注射液刺激造血。

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。飲食宜選擇易消化軟食,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測血小板計數(shù),觀察有無新發(fā)出血點或瘀斑。出現(xiàn)頭痛、嘔血、血尿等嚴(yán)重癥狀時須立即就醫(yī)。妊娠患者需加強產(chǎn)前血液學(xué)檢查,與血液科及產(chǎn)科醫(yī)生保持密切隨訪。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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