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新生兒黃疸與地中海貧血關系

小兒內科編輯 醫(yī)普小新
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新生兒黃疸地中海貧血無直接因果關系,但重度地中海貧血可能因溶血加重黃疸。黃疸在新生兒中多為生理性,主要與膽紅素代謝異常、溶血性疾病、感染、喂養(yǎng)不足、遺傳代謝缺陷等因素相關;地中海貧血則屬于遺傳性溶血性貧血,需通過基因檢測確診。

1.膽紅素代謝異常:

新生兒肝臟功能未成熟,膽紅素結合能力不足,導致未結合膽紅素蓄積引發(fā)生理性黃疸。這種情況通常出生后2-3天出現(xiàn),7-10天自行消退,可通過增加喂養(yǎng)頻次、光療干預改善。

2.溶血性疾?。?/h3>

ABO或Rh血型不合溶血、G6PD缺乏癥等疾病會加速紅細胞破壞,產生大量膽紅素。地中海貧血雖屬溶血性疾病,但新生兒期罕見急性溶血,其黃疸多出現(xiàn)在嬰兒期后,需血紅蛋白電泳及基因檢測鑒別。

3.感染因素:

新生兒敗血癥、TORCH感染等可抑制肝酶活性,加重黃疸。這類黃疸往往伴隨發(fā)熱、喂養(yǎng)困難等癥狀,需進行血培養(yǎng)、C反應蛋白檢測,并針對性使用抗生素治療。

4.喂養(yǎng)不足:

母乳喂養(yǎng)初期攝入不足會導致腸肝循環(huán)增加,延長黃疸持續(xù)時間。通過評估排尿排便次數(shù)、體重變化可判斷,建議每日喂養(yǎng)8-12次,必要時補充配方奶。

3.遺傳代謝缺陷:

克里格勒-納賈爾綜合征、吉爾伯特綜合征等遺傳病會影響膽紅素代謝酶功能。此類黃疸持續(xù)時間長,需通過基因檢測與地中海貧血鑒別,嚴重者需肝移植治療。

對于黃疸新生兒,建議每日監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素值,若進展迅速或持續(xù)超過兩周需排查病理性因素。地中海貧血高發(fā)地區(qū)的新生兒應同步進行血紅蛋白電泳篩查,確診患兒需定期監(jiān)測血紅蛋白并預防感染。母乳喂養(yǎng)母親可適當增加水分攝入,嬰兒多曬太陽避免直射眼睛有助于膽紅素代謝。出現(xiàn)嗜睡、拒奶、肌張力改變等膽紅素腦病征兆時需立即就醫(yī)。

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