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新生兒先天性心臟病引起肺動脈高壓

心胸外科編輯 醫(yī)普小新
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新生兒先天性心臟病合并肺動脈高壓多由心臟結構異常導致血流動力學改變引起,可通過藥物干預、氧療、手術矯正等方式治療。主要病因包括室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥及完全性肺靜脈異位引流。

1、室間隔缺損:

心臟左右心室間的異常通道使左向右分流增加,肺循環(huán)血流量持續(xù)升高導致肺動脈壓力增高。典型表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、呼吸急促,聽診可聞及收縮期雜音。輕癥可通過利尿劑減輕心臟負荷,重癥需在1歲內行室間隔缺損修補術。

2、動脈導管未閉:

胎兒期動脈導管出生后未閉合,主動脈血流直接分流至肺動脈?;純撼霈F(xiàn)差異性紫紺、脈壓增寬,心臟超聲可確診。早產兒可嘗試吲哚美辛促進導管閉合,足月兒需行導管結扎術或介入封堵治療。

3、房間隔缺損:

左右心房間異常通道使肺靜脈回流血量增加,長期可引發(fā)肺血管重構。早期表現(xiàn)為活動耐力下降,后期可能出現(xiàn)咯血。小型缺損可能自愈,中型缺損需學齡前進行介入封堵,大型缺損需外科修補。

4、法洛四聯(lián)癥:

包含室缺、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右室肥厚的復合畸形,易引發(fā)紫紺型危象。特征性表現(xiàn)為蹲踞體位和杵狀指,血氧飽和度常低于80%。需在3-6月齡行根治手術,術前可應用β受體阻滯劑預防缺氧發(fā)作。

5、完全性肺靜脈異位引流:

肺靜脈未正常連接左心房而匯入體靜脈系統(tǒng),屬于危重先心病。新生兒期即出現(xiàn)嚴重紫紺和心衰,胸片示"雪人征"。需急診行肺靜脈改道手術,延遲治療易導致不可逆性肺高壓。

日常護理需維持適宜環(huán)境溫度,避免劇烈哭鬧增加心臟負荷。喂養(yǎng)時采取少量多次方式,選擇高熱量配方奶。定期監(jiān)測體重和血氧飽和度,接種疫苗時需評估心功能。術后康復期需預防呼吸道感染,逐步進行心肺功能訓練,每3個月復查心臟超聲評估肺動脈壓力變化。母乳喂養(yǎng)母親應保證每日3000毫升水分攝入,適當補充鐵劑和維生素K。

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