皮肌炎的臨床癥狀包括
皮肌炎的臨床癥狀主要包括皮膚損害、肌肉無(wú)力、關(guān)節(jié)疼痛、呼吸困難和吞咽困難。
1、皮膚損害：
皮肌炎患者常出現(xiàn)特征性皮膚病變，如眶周紫紅色斑向陽(yáng)疹、指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹戈特隆征以及頸前V字區(qū)紅斑。這些皮疹通常伴有瘙癢或灼熱感，日光暴露后可能加重。部分患者會(huì)出現(xiàn)皮膚鈣化或潰瘍，尤其在兒童型皮肌炎中更為常見(jiàn)。
2、肌肉無(wú)力：
近端肌群對(duì)稱性無(wú)力是核心表現(xiàn)，患者可能表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力或抬頭無(wú)力。肌力下降通常從骨盆帶肌和肩胛帶肌開始，逐漸累及四肢近端肌肉。伴隨肌酶升高，肌電圖顯示肌源性損害，肌肉活檢可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
3、關(guān)節(jié)疼痛：
約30%患者出現(xiàn)多關(guān)節(jié)疼痛，主要累及手指、腕部和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為晨僵和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)癥狀通常為非侵蝕性，但可能被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。炎癥反應(yīng)可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，但影像學(xué)檢查一般無(wú)骨質(zhì)破壞。
4、呼吸困難：
間質(zhì)性肺病是嚴(yán)重并發(fā)癥，患者出現(xiàn)進(jìn)行性氣短、干咳和運(yùn)動(dòng)耐量下降。肺部高分辨率CT可顯示網(wǎng)格影或磨玻璃樣改變。呼吸肌無(wú)力也可能加重呼吸困難，嚴(yán)重者需氧療支持。肺功能檢查常見(jiàn)限制性通氣障礙和彌散功能降低。
5、吞咽困難：
咽喉部肌肉受累導(dǎo)致吞咽功能障礙，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、流涎和反復(fù)肺炎。食管測(cè)壓可見(jiàn)上食管括約肌松弛不全，鋇餐檢查可能顯示梨狀窩鋇劑滯留。營(yíng)養(yǎng)攝入不足可能引發(fā)體重下降，需警惕吸入性肺炎風(fēng)險(xiǎn)。
皮肌炎患者需保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肌力，但避免過(guò)度疲勞。飲食應(yīng)保證高蛋白、富含抗氧化物質(zhì)，如深海魚、藍(lán)莓等有助于減輕炎癥反應(yīng)。嚴(yán)格防曬可預(yù)防皮膚癥狀加重，使用SPF50+防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化，合并間質(zhì)性肺病者需戒煙并預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀急劇惡化時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，可能提示疾病活動(dòng)或合并感染。
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