溶血性黃疸的特點(diǎn)是皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深、貧血及脾臟腫大,主要由紅細(xì)胞破壞過(guò)多導(dǎo)致膽紅素生成增加引起。
溶血性黃疸患者因血液中非結(jié)合膽紅素水平升高,膽紅素沉積于皮膚及鞏膜,表現(xiàn)為皮膚和眼白發(fā)黃。黃疸程度與溶血速度相關(guān),急性溶血時(shí)黃染可能迅速加重,慢性溶血?jiǎng)t呈現(xiàn)持續(xù)性輕度黃染。部分患者可能伴有皮膚瘙癢,但瘙癢程度通常輕于梗阻性黃疸。
溶血過(guò)程中產(chǎn)生的過(guò)量膽紅素經(jīng)肝臟代謝后形成結(jié)合膽紅素,部分從尿液中排出,使尿液呈濃茶色或醬油色。尿膽原檢測(cè)結(jié)果顯著升高是重要實(shí)驗(yàn)室特征。需注意與血尿或藥物導(dǎo)致的尿液變色相鑒別。
紅細(xì)胞大量破壞會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白下降,患者可能出現(xiàn)乏力、心悸、活動(dòng)后氣促等貧血癥狀。外周血涂片可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞、球形紅細(xì)胞等溶血特征性形態(tài)改變。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)代償性增高是骨髓造血功能活躍的表現(xiàn)。
脾臟作為紅細(xì)胞破壞的主要場(chǎng)所,長(zhǎng)期溶血會(huì)導(dǎo)致脾臟代償性增大,體格檢查可觸及左肋下腫塊。嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)時(shí)可能需考慮脾切除術(shù)治療。脾腫大程度與溶血病程長(zhǎng)短呈正相關(guān)。
典型表現(xiàn)為血清非結(jié)合膽紅素顯著升高,乳酸脫氫酶水平增高,結(jié)合珠蛋白降低。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性提示自身免疫性溶血可能。血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿見(jiàn)于血管內(nèi)溶血。
溶血性黃疸患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染等誘發(fā)溶血加重的因素,保證充足水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄。建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和膽紅素水平,貧血嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸或輸血。出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、腰痛、血紅蛋白尿等急性溶血表現(xiàn)時(shí)需立即就醫(yī)。新生兒溶血病需特別關(guān)注膽紅素腦病風(fēng)險(xiǎn),及時(shí)進(jìn)行光療或換血治療。
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