慢性肺心病的發(fā)病機(jī)制主要涉及長期肺部疾病導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,進(jìn)而引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改變。慢性肺心病通常由慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、胸廓畸形及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等原因引起。
慢性阻塞性肺疾病是慢性肺心病最常見的病因,長期吸煙或空氣污染等因素可導(dǎo)致氣道炎癥和肺泡破壞,引起缺氧和二氧化碳潴留。缺氧會(huì)刺激肺動(dòng)脈收縮,增加肺動(dòng)脈壓力,長期作用下肺動(dòng)脈壁增厚和重構(gòu),最終導(dǎo)致右心室負(fù)荷加重。患者可能伴有咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀,治療需遵醫(yī)囑使用支氣管擴(kuò)張劑如沙丁胺醇?xì)忪F劑、抗炎藥物如布地奈德福莫特羅粉吸入劑,以及氧療等綜合措施。
間質(zhì)性肺病如特發(fā)性肺纖維化可引起肺間質(zhì)增生和纖維化,減少肺血管床面積并降低肺順應(yīng)性。肺血管阻力增加導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,右心室為克服阻力而代償性肥厚,長期可發(fā)展為右心衰竭。常見癥狀包括干咳、活動(dòng)后氣促等,治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊,并結(jié)合肺康復(fù)訓(xùn)練。
睡眠呼吸暫停低通氣綜合征患者在睡眠中反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停,導(dǎo)致間歇性低氧和高碳酸血癥。這種缺氧狀態(tài)可引發(fā)肺動(dòng)脈血管收縮和內(nèi)皮功能障礙,長期促進(jìn)肺動(dòng)脈高壓形成?;颊叨喟橛幸归g打鼾、白天嗜睡等表現(xiàn),治療包括持續(xù)氣道正壓通氣、減輕體重及使用呼吸興奮劑如乙酰唑胺片。
嚴(yán)重胸廓畸形如脊柱后側(cè)凸可限制胸廓活動(dòng),降低肺通氣功能,造成肺泡低通氣和缺氧。缺氧性肺血管收縮使肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高,增加右心負(fù)荷。此類患者易出現(xiàn)呼吸疲勞和運(yùn)動(dòng)耐力下降,治療需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行矯形手術(shù)或無創(chuàng)通氣支持,并配合呼吸功能鍛煉。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見疾病,其發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常及離子通道突變有關(guān)。肺動(dòng)脈血管異常收縮和重塑導(dǎo)致血管阻力顯著增加,直接引起右心室后負(fù)荷上升。患者常表現(xiàn)為不明原因的呼吸困難、胸痛等,治療需遵醫(yī)囑使用靶向藥物如安立生坦片、馬西替坦片,嚴(yán)重時(shí)需考慮肺移植。
慢性肺心病患者應(yīng)注意戒煙、避免呼吸道感染、保持低鹽飲食并適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步,以減輕心臟負(fù)荷。定期監(jiān)測血氧飽和度和心肺功能,遵醫(yī)囑使用藥物控制原發(fā)病,若出現(xiàn)下肢水腫或呼吸困難加重需及時(shí)就醫(yī)。早期干預(yù)可延緩疾病進(jìn)展,改善生活質(zhì)量。
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