晚期肺纖維化主要表現(xiàn)為呼吸困難加重、持續(xù)性干咳、發(fā)紺、杵狀指及體重下降等癥狀。肺纖維化晚期通常由特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物副作用或放射性肺炎等因素引起,可能伴隨肺動(dòng)脈高壓、呼吸衰竭等并發(fā)癥。建議盡早就醫(yī),通過氧療、抗纖維化藥物或肺移植等方式干預(yù)。
晚期肺纖維化患者靜息時(shí)即可出現(xiàn)呼吸困難,活動(dòng)后顯著加劇,與肺組織廣泛纖維化導(dǎo)致氣體交換障礙有關(guān)。此時(shí)肺功能檢查常顯示彌散功能嚴(yán)重下降,動(dòng)脈血氧分壓低于60毫米汞柱。需長期低流量吸氧維持血氧飽和度,必要時(shí)使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
頑固性刺激性干咳是典型癥狀,因纖維化病灶刺激氣管神經(jīng)末梢所致??人远嘣谝归g平臥時(shí)加重,可選用磷酸可待因片、右美沙芬緩釋混懸液等鎮(zhèn)咳藥物。若合并感染可能出現(xiàn)黃痰,需加用阿莫西林克拉維酸鉀片抗感染治療。
口唇及甲床青紫提示嚴(yán)重低氧血癥,常見于血氧飽和度持續(xù)低于90%的患者。這與肺泡-毛細(xì)血管膜增厚、氧氣彌散受阻直接相關(guān)。需通過血?dú)夥治鲈u估缺氧程度,調(diào)整氧療方案,目標(biāo)維持血氧飽和度在92%以上。
指端膨大呈鼓槌狀改變,因慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生所致。該體征多出現(xiàn)在病程超過6個(gè)月的患者中,常伴隨甲床基底角超過180度的特征性改變。杵狀指形成后不可逆,但控制原發(fā)病可延緩進(jìn)展。
進(jìn)行性消瘦與呼吸耗能增加、缺氧性胃腸功能紊亂相關(guān)。患者常合并食欲減退,每日熱量攝入不足基礎(chǔ)代謝需求的70%。建議采用高蛋白營養(yǎng)補(bǔ)充劑如整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)粉,少量多餐保證每日熱量攝入不低于1500千卡。
晚期肺纖維化患者需保持室內(nèi)空氣流通,濕度維持在40%-60%。每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,采用斜坡臥位睡眠減輕夜間呼吸困難。飲食選擇高蛋白、高維生素的軟質(zhì)食物,避免產(chǎn)氣食品。定期監(jiān)測指脈氧飽和度,記錄每日靜息心率及活動(dòng)后氣促程度變化。外出時(shí)攜帶便攜式氧氣瓶,避免前往海拔超過1500米地區(qū)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能,備有應(yīng)急聯(lián)系卡注明基礎(chǔ)病情與用藥信息。
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