肺動脈瓣狹窄是一種先天性心臟畸形，指肺動脈瓣發(fā)育異常導致右心室向肺動脈射血受阻。主要表現(xiàn)有活動后氣促、心悸、胸痛、暈厥等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)右心衰竭。
1、病因機制
肺動脈瓣狹窄多與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關。瓣膜可呈現(xiàn)單葉、雙葉或三葉融合畸形，部分病例合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥。瓣膜交界處融合導致開放受限，右心室需增強收縮力維持心輸出量，長期可引發(fā)心肌肥厚。
2、血流動力學
狹窄瓣膜使右心室收縮期壓力升高，跨瓣壓差超過20mmHg即具臨床意義。中度狹窄時壓差40-60mmHg，重度可達100mmHg以上。長期壓力負荷導致右心室向心性肥厚，最終引發(fā)舒張功能障礙和三尖瓣反流。
3、臨床表現(xiàn)
輕度狹窄多無癥狀，中重度可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、乏力。特征性體征為胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，向頸部傳導。嚴重者可見頸靜脈怒張、肝大等右心衰體征，偶發(fā)猝死與心律失常相關。
4、診斷方法
超聲心動圖是首選檢查，可測量瓣環(huán)直徑、跨瓣壓差及右心室功能。心電圖顯示右心室肥厚，X線見肺動脈段突出。心導管檢查能精確測定壓力階差，冠狀動脈造影適用于合并冠心病的中老年患者。
5、治療手段
經皮球囊瓣膜成形術適用于單純性狹窄，將球囊導管置于瓣口擴張。外科手術采用瓣膜交界切開術，嚴重鈣化者需人工瓣膜置換。術后需預防感染性心內膜炎，定期復查超聲評估瓣膜功能。
患者應避免劇烈運動，預防呼吸道感染。飲食需控制鈉鹽攝入，限制每日液體量。術后6個月內每月復查超聲，穩(wěn)定后改為每年隨訪。妊娠患者需心內科與產科聯(lián)合管理，重度狹窄者建議終止妊娠。出現(xiàn)下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等心衰癥狀時需及時就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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