小兒肺動脈瓣狹窄的癥狀表現(xiàn)按照疾病進展可分為早期表現(xiàn)、進展期癥狀和終末期表現(xiàn)。輕度狹窄可能無明顯癥狀,隨著狹窄程度加重會逐漸出現(xiàn)活動后氣促、乏力、心悸,嚴重時可出現(xiàn)青紫、蹲踞現(xiàn)象甚至心力衰竭。
輕度肺動脈瓣狹窄患兒通常無明顯自覺癥狀,常在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。心臟聽診可在胸骨左緣第二肋間聞及響亮粗糙的收縮期噴射性雜音,向頸部傳導。部分患兒可能出現(xiàn)活動耐力較同齡人稍差,但日?;顒哟蠖嗖皇苡绊?。這種情況下心臟結構代償性改變較輕,右心室肥厚不明顯。
中度至重度狹窄患兒會出現(xiàn)活動后氣促、呼吸困難癥狀,在奔跑、上樓梯等體力活動時尤為明顯?;純阂赘衅?,活動量顯著低于同齡兒童??赡馨橛行募隆⑿貝灥炔贿m,劇烈活動后可能出現(xiàn)胸痛癥狀。此時心臟彩超檢查可顯示右心室壁明顯增厚,肺動脈瓣開放受限。
長期重度狹窄會導致右心室壓力負荷持續(xù)加重,最終引發(fā)右心功能不全。表現(xiàn)為肝腫大、頸靜脈怒張、下肢水腫等體循環(huán)淤血體征?;純嚎赡艹霈F(xiàn)食欲減退、腹脹等消化道癥狀,與胃腸道淤血有關。此時心臟代償機制已失代償,需要積極醫(yī)療干預。
嚴重肺動脈瓣狹窄伴隨卵圓孔未閉或房間隔缺損時,可出現(xiàn)右向左分流,表現(xiàn)為口唇、甲床青紫。部分患兒會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象,通過體位改變暫時增加肺血流,改善缺氧癥狀。這些表現(xiàn)提示疾病已進展至較嚴重階段。
疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭加重、心律失常、生長發(fā)育遲緩等嚴重并發(fā)癥。極重度狹窄可能在嬰兒期即出現(xiàn)明顯癥狀,包括喂養(yǎng)困難、呼吸急促等。若不及時干預,可能危及生命。
家長需密切觀察孩子的活動耐力、呼吸狀況及口唇顏色變化,定期帶孩子進行心臟專科隨訪。日常生活中應注意預防呼吸道感染,避免劇烈運動,保證充足營養(yǎng)攝入。若發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)進行性呼吸困難、青紫加重或水腫等癥狀,應立即就醫(yī)評估。醫(yī)生會根據(jù)狹窄程度決定隨訪頻率和干預時機,包括藥物治療和必要時的手術或介入治療。合理的家庭護理與規(guī)范的醫(yī)療管理相結合,有助于改善患兒生活質量與預后。
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